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蠶豆症

什麼是G6PD缺乏症?

 G6PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」,是中國人常見的先天性代謝疾病,在台灣地區發生率為3%,即每一百個新生兒就有三個病例,其中又以客家人發生率較高,因屬於性聯遺傳疾病,故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。

 G6PD是一種存在於人體紅血球內,協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素,在這代謝過程中會產生一種叫NADPH的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。G6PD缺乏時,若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物,紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括:

 ()新生兒黃疸:近三分之一的新生黃疸症是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重,照光治療即可,若是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。

 ()急性溶血性貧血:當病患接觸到具氧化性物質時,即刻發生溶血反應。症狀包括:臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至休克及意識昏迷而有生命危險,常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時,要儘速送醫求診,並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。

 會造成溶血之氧化性物質,在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外,一些化學品如樟腦丸(臭丸)、龍膽紫(紫藥水)及甲基藍也會造成溶血。食物方面,患兒食用蠶豆及其製品後,常會出現急性溶血性貧血的現象,所以這病又俗稱蠶豆症。

G6PD缺乏症要如何治療?

 由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病,至今仍無法使用藥物治療,但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象:
(1)
不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方

(2)
避免吃蠶豆

(3)
衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸)

(4)
不要使用龍膽紫(紫藥水)

(5)
發現患兒有上述之溶血症狀時,儘速帶往醫院診治

(6)
隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫 時告知 醫師。

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    jingyih 發表在 痞客邦 留言(2) 人氣()